図２．今回の研究成果

正常な状態ではオートファジーは細胞内全体に存在する正常タンパク質や異常タンパク質を原則として非選択的に分解しています。異常タンパク質はユビキチン化され、通常は直ちにプロテアソームで分解されます。
しかし、オートファジーの活性が抑制されると、タンパク質の代謝が阻害されるために異常タンパク質が増加し、その一部は凝集体として細胞内に蓄積されます。神経特異的にオートファジーの能力を欠いたマウスは、このような異常タンパク質が神経細胞内に蓄積するために神経変性を生じ、さまざまな行動異常を見せるようになります。