運動ニューロン病
運動ニューロン病は、神経変性疾患の一種であり、骨格筋を支配している運動ニューロンに原因があって筋肉が萎縮してくるものを指し、骨格筋自体の病気で筋肉が萎縮するものと区別される。ヒトの運動ニューロン病として、筋萎縮性側索硬化症(ALS)や、球脊髄性筋萎縮症(SBMA)、脊髄性筋萎縮症(SMA)などが知られている。筋萎縮性側索硬化症は、米国の有名な野球選手ルー・ゲーリックがこの病気になったために、ルー・ゲーリック病と呼ばれることもある。また、物理学者ホーキングが筋萎縮性側索硬化症であることもよく知られている。 |
|
|
ダイニンモーター
ダイニンは、微小管と呼ばれる細胞骨格の上を移動するモータータンパク質である。微小管は、繊維上のタンパク質集合体である。微小管には方向性があり、盛んに伸長する側をプラス、反対側をマイナスと呼ぶ。神経軸索の中では、微小管は細胞体から神経軸索の先端に向かって、マイナス方向からプラス方向へと伸びている。このような微小管の上で、モータータンパク質の助けを借りて、神経軸索内でのタンパク質の輸送が行われる。ダイニンは、微小管上をマイナス方向に移動するモータータンパク質であり、軸索内では細胞体の方向へ向かう輸送に関与する。 |
|
|
今回の成果
(1) |
マウスのダイニン変異は、ヒトの運動ニューロン病に類似の神経変性を示す。 |
(2) |
ダイニン変異は軸索輸送に阻害を起こす。 |
(3) |
ダイニン変異は細胞分裂には影響しない。 |
(4) |
マウスのダイニン変異で見られる神経変性は、細胞分裂の異常ではなく、輸送阻害が原因である。 |
(5) |
ダイニンの変異が、ヒトの運動ニューロン病の原因になりうる。 |
|
|