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1996.1〜2000.12 神経遺伝子プロジェクト NeuroGenes Project
日本−カナダ
代表研究者
池田 穰衛氏 池田 穰衛
東海大学総合医学研究所次長/分 子神経科学部門教授
Robert Korneluk氏   Robert Korneluk
オタワ大学健康医学部教授

 相手国機関:オタワ大学  支援機関:カナダ遺伝病研究ネットワーク/カナダ医療研究評議会

単 離・同定した脊髄性筋萎縮症とハンチントン病を代表とする、トリヌクレオチドリピート病原因タンパク質の分子動態と機能解析を基に、中枢(脳)・運動神経 系の老化および疾患に見られる選択的な神経細胞死(神経変性)の分子機構を明らかにすることを目指し、カナダとの共同研究を行いました。当該責任物質の生 化学的および生体内での機能を知ることによって、神経細胞の恒常性ならびに変性の本態解明を探求しました。
神 経変性の分子病態と機構の解明は、脳および運動神経細胞を病的変性から保護し、機能の恒常性を保全する方法の開発につながるものであり、筋萎縮性側索硬化 症(ALS)2型の原因遺伝子、ALS2CR6の単離・同定に成功しました。ALS2CR6は、ALSの分子病態解明と治療技術開発への貢献はもとより、 脊髄性筋萎縮症原因遺伝子、NAIPに次いで神経の生存・恒常性の分子機構を解明する新たな手掛かりになり、神経変性の分子病態解明に新たな側面を開くこ とができました。
独立行政法人 科学技術振興機構 Japan Science and Technology Agency
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